Una malattia rara che si manifesta con circa 1.000 nuovi casi all’anno in tutta Italia e che ha un’incidenza intorno a 2-3 ogni 100.000 abitanti. Si tratta della policitemia vera, una malattia riconosciuta dal 2008 come neoplasia tumorale e divenuta oggetto di discussione durante il XIV Congresso nazionale di Sies, la Società Italiana Ematologia Sperimentale riunitasi nell’ottobre scorso.
La policitemia nasce a seguito di un’alterazione delle cellule del midollo osseo che porta a una proliferazione fuori misura delle cellule del sangue, con un carattere cronico e a decorso lento e progressivo. In pratica, è una condizione che determina un aumento spropositato del numero di globuli rossi.
Questa malattia, per quanto rara, ha una prevalenza in via di aumento perché ora si è in grado di fare diagnosi più precoci e si è anche nelle condizioni di riuscire a gestirla per il meglio: è anche per questo che “la sopravvivenza dei pazienti si è andata allungando rispetto al passato”, ha affermato Alessandro Maria Vannucchi, professore associato di Ematologia dell’Università degli Studi di Firenze.
A questo proposito come vengono trattati i pazienti a basso rischio? Attualmente i pazienti per così dire a basso rischio di policitemia vera ricevono salassi e aspirina a basse dosi in una prima fase, mentre ai pazienti ad elevato rischio vengono somministrati i salassi, una terapia antiaggregante e anche una terapia definita “di prima linea” con Idrossiurea. Ma in aggiunta a tutti questi trattamenti si aggiungono ora nuovi farmaci a cui si è riusciti a venire a capo grazie a una scoperta fatta nel 2005: progenitore di questa nuova famiglia di farmaci è il Ruxolitinib.
Il Ruxolitinib chiama in causa un farmaco che si è dimostrato efficace per i malati che mostrano resistenza e intolleranza all’Idrossiurea. Questo farmaco che ha già ricevuto l’indicazione dagli Stati Uniti e dall’Europa si ritiene possa essere disponibile a breve anche per i pazienti italiani, ha spiegato Francesco Passamonti, direttore del reparto Ematologia dell’Ospedale di Circolo di Varese e professore di ematologia all’Università degli Studi dell’Insubria. “Il Ruxolitinib – ha aggiunto Passamonti – potrebbe cambiare a storia di questi malati che finora sono rimasti privi di risposte”.
